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肾上腺脑白质营养不良

提问时间：2024-08-06 16:45 | 1人回答 | 72次阅读

营养不良肾上腺营养

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肾上腺脑白质营养不良

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兰军良

兰军良临汾市人民医院副主任医师回答时间：2024-08-06 16:48

由于这种疾病，髓鞘的丧失导致严重的神经损伤和极低的免疫力。在严重病例中，脊髓前角细胞、脑干核和大脑运动皮质受到侵犯。病情进行性加重时可出现肌肉张力增高、双腿和双手伸直、智力很快减退、常有全副身心性羊角风样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明病因的一直不间断性体温升高。根据你的描述，你咨询的这种情况，脑白质营养不佳遗传，一般情况下球形细胞脑白质营养不佳，是由于Β-半乳糖苷酶的缺乏使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。

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肾上腺脑白质营养不良属于隐性遗传病，好发于儿童以及青少年。临床上主要以肾上腺皮质激素治疗为主。如果发生异常，会影响中枢神经系统、肾上腺皮质和睾丸。肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性的疾病，患者会出现注意力不集中、行为异常等现象，随着疾病的发展，会出现视力下降、构音障碍、共济失调、痴呆等不良的症状。目前的治疗主要是遵医嘱使用肾上腺皮质激素积极治疗。

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