肺纤维化呼吸困难时多需要加强支持对症处理，同时治疗诱发因素。对于肺纤维化的患者出现呼吸困难时其多伴有低氧血症，此时多需要予以高浓度的吸氧，部分严重患者甚至需要呼吸机辅助呼吸。此时，患者仍需要继续抗肺纤维化的治疗，部分急性加重的肺纤维化患者还需要使用适量糖皮质激素来缓解其临床症状。此外，还常联合支气管扩张剂平喘以及祛痰的治疗。另外，要积极治疗诱发因素。例如因肺部感染而使其急性加重，要选择敏感的抗感染药物治疗。部分患者还可以继发气胸，则要早期予以胸腔闭式引流。有时因并发了肺心病、心力衰竭而诱发其出现呼吸困难，还需要视情况予以强心、利尿、扩血管等综合的对症处理。肺纤维化伴有呼吸困难时病情多危重，需要积极予以相应抢救治疗。
